osteosarkom

Osteosarkom er det nest vanligste beinsarkomet etter kondrosarkom. Det påvises cirka 15–20 nye tilfeller hvert år i Norge, og gjennomsnittsalderen ved diagnose er 16 år. Sykdommen er sjelden før tiårsalder og vanligst hos tenåringer, litt oftere hos gutter. Osteosarkom forekommer hyppigere etter 65 år enn hos yngre voksne. Den vanligste typen kalles konvensjonelt osteosarkom og oppstår inni beinmargen. Andre typer er mye sjeldnere. Alle osteosarkomer har til felles at de danner atypisk beinvev og kan gi metastaser. Svulsten utvikles oftest i knoklene rundt kneleddet (cirka 50 prosent) eller ved skulderleddet (cirka 25 prosent). Lokalisasjon er typisk i metafysen av lange rørknokler, på overgangen mellom leddenden og skaftet. Sjeldne lokalisasjoner er kjeven og bekkenskjelettet. Alle knokler kan rammes. En svært sjelden gang kan osteosarkom oppstå i bløtvev.

Konvensjonelt osteosarkom har sjelden kjent årsak. Pasienter med Li-Fraumeni-syndrom har høy risiko for osteosarkom. Tidligere strålebehandling mot beinvev og Pagets knokkelsykdom (svært sjelden i Norge) kan utgjøre risiko for osteosarkom. Når sykdommen oppstår i unormalt beinvev, kalles den sekundært osteosarkom.

Osteosarkom har tendens til å spre seg tidlig til lungene. 15–25 prosent av pasientene har metastaser når diagnosen stilles. Spredning til andre steder i kroppen kommer seint i forløpet.

Smerte er det vanligste debutsymptomet, først ved aktivitet og etter hvert også i hvile. Sykehistorien er oftest relativt kort, noen uker til få måneder. Svulsten kan gi lokal ømhet og en voksende, beinfast kul. Av og til kan det skje et beinbrudd gjennom svulstområdet ved lav belastning (spontanfraktur). Svulsten er som regel synlig på røntgen når den begynner å gi symptomer.

Røntgenbildet har gjerne et karakteristisk preg, med typisk lokalisasjon i metafyse ut mot den ene siden av en rørknokkel (eksentrisk), varierende røntgentetthet med både ødeleggelse og nydannelse av beinvev, reaksjon i beinhinnen og diffus avgrensning mot friskt knokkelvev. Pasientene utredes med CT og MR av aktuell knokkel før det tas biopsi av svulsten, og med CT av lunger og PET-CT for å kartlegge fjernspredning.

Konvensjonelt osteosarkom behandles med en kombinasjon av cellegift og kirurgi, og begge deler er nødvendig for helbredelse. Behandlingen krever tett samarbeid mellom flere ulike medisinske spesialiteter. Kirurgi ved beinsarkom er i Norge sentralisert til OUS Radiumhospitalet og Haukeland universitetssjukehus. Standardbehandling er intensiv cellegiftbehandling (kjemoterapi) for å redusere størrelsen på svulsten og behandle og redusere risikoen for fjernspredning. Kjemoterapi fortsetter etter operasjon og varer totalt mer enn et halvt år.

Kirurgi består av komplett fjernelse av svulsten med en brem av friskt vev rundt. Deretter rekonstrueres defekten om nødvendig, med den metoden som er best egnet i hvert enkelt tilfelle. I rundt 90 prosent av tilfellene kan man unngå amputasjon og bevare tilfredsstillende funksjon. Vanligste rekonstruksjon ved osteosarkom er en innvendig tumorprotese i metall som er individuelt tilpasset. Hos barn i vekst ønsker man i størst mulig grad å bevare knokkelens vekstsoner. Hvis svulsten sitter i skaftet (diafysen), kan fjernet knokkel med svulst behandles utenfor pasienten med en metode som dreper alle kreftceller (høydose strålebehandling eller frysing med nitrogen), før knokkelsegmentet settes inn igjen i defekten og festes med metallplater og skruer. Når pasientens eget beinvev brukes til rekonstruksjon, kalles det autograft.

Ved lungemetastaser følges utviklingen over tid. Fjernelse av metastaser som vokser kan i noen tilfeller gi langtidsoverlevelse. Hos enkelte pasienter gis strålebehandling mot lungene.

Prognosen påvirkes av om det foreligger spredning når diagnosen stilles, lokalisering og størrelse på primærsvulsten, og hvor godt primærsvulst og eventuell spredning reagerer på den første cellegiftbehandlingen. Hvis svulsten ikke kan fjernes komplett kirurgisk med margin av friskt vev rundt, er prognosen dårlig. Før man fikk effektiv cellegift på 1970-tallet, og lokalbehandlingen var amputasjon, overlevde bare rundt 5–15 prosent av pasientene.

Hvis det ikke er lungemetastaser ved diagnosetidspunktet, og hvis primærsvulsten er lokalisert til en ekstremitet (vanligst i lårbein, skinnebein, overarmsbein), vil cirka 60–70 prosent av pasientene helbredes. Hvis det foreligger begrenset spredning til lungene ved diagnosetidspunktet, kan 20–30 prosent av pasientene oppnå langtidsoverlevelse eller helbredelse.

Pasienter med gjennomgått osteosarkom følges rutinemessig med kontroller i ti år etter diagnose med henblikk på tilbakefall og spredning. Deretter følges de videre med henblikk på funksjon, for eksempel slitasje og svikt av en innvendig protese, for langtidsvirkninger av høydose cellegift og hjelp til generell livsmestring.

Den sjeldne undertypen parostealt osteosarkom, som utgår fra overflaten av rørknokler, har bedre prognose og krever vanligvis ikke behandling med cellegift.

• skjelett
• knokkelsvulster
• kreft