متلازمة عداسية: الفرق بين النسختين
| [نسخة منشورة] | [نسخة منشورة] |
تم حذف المحتوى تمت إضافة المحتوى
لا ملخص تعديل وسمان: تمت إضافة وسم nowiki تحرير مرئي |
Mr.Ibrahembot (نقاش | مساهمات) ط بوت:إضافة وصلة أرشيفية. |
||
| (23 مراجعة متوسطة بواسطة 7 مستخدمين غير معروضة) | |||
| سطر 1: | سطر 1: | ||
{{معلومات مرض |
|||
{{Infobox medical condition (new)|name=متلازمة عداسية|synonyms=ورام أعدس|image=|caption=|pronounce=|field=|symptoms=|complications=|'''المتلازمة العداسية '''أو''' الورام الأعدس''' يشير إلى مجموعة من المتلازمات '''العصبية العينية-الجلدية '''أو '''الاضطرابات العصبية الجلدية''' التي تشمل هياكل ناشئة من [[أديم ظاهر|الأديم الظاهر]] الجنيني. المتلازمة هي عبارة عن اضطرابات متعددة الأجهزة تشمل هياكل أدمية ظاهرة مثل [[جهاز عصبي مركزي|الجهاز العصبي المركزي]]، الجلد والعينين.<ref name="neuroderm 2014">{{cite journal|title=Neurodermatology.|date=2014|journal=Handbook of clinical neurology|volume=121|pages=1561–94|first1=JP|first2=G|last2=Godeneche|first3=S|last3=Mathis|first4=G|last4=Guillet|last1=Neau|pmid=24365436|doi=10.1016/B978-0-7020-4088-7.00104-8}}</ref> عادة ما تكون العيوب متنوعة الشدة.<ref name="Rook(FRCP.)2004">{{cite book|author1=Arthur Rook|author2=Tony Burns (FRCP.)|title=Rook's textbook of dermatology|url=https://books.google.com/books?id=t2tERO4tAg8C&pg=SA5-PA69|accessdate=27 October 2010|year=2004|publisher=Wiley-Blackwell|isbn=978-0-632-06429-8|pages=5–}}</ref><ref>{{cite journal|last1=Barbagallo|first1=JS|last2=Kolodzieh|first2=MS|last3=Silverberg|first3=NB|last4=Weinberg|first4=JM|title=Neurocutaneous disorders.|journal=Dermatologic clinics|date=Jul 2002|volume=20|issue=3|pages=547–60, viii|pmid=12170887|doi=10.1016/s0733-8635(02)00005-0}}</ref> ومع ذلك، فقد تم في وقت لاحق ملاحظة أن المتلازمة تشمل أنسجة من الأديم المتوسط والأديم الباطن أيضا. |
|||
|اسم أصلي=Phakomatosis |
|||
}} |
|||
'''المتلازمة العداسية'''، أو '''الورام الأعدس الوعائي المصطبغ'''، هو مصطلح يستخدم لوصف مجموعة من المتلازمات النادرة التي تتضمن بنى تنشأ من الأديم الظاهر الجنيني. تتميز هذه المتلازمات بوجود وحمات ولادية صباغية ووعائية أو آفات جلدية، وتظهر أغلب الأحيان في عدة أجهزة في الجسم. يُستخدم المصطلح لوصف «الارتباط بين الوحمة الوعائية والوحمة الصباغية الواسعة».<ref name=":18">{{استشهاد ويب |
|||
| مسار = https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/4312/phacomatosis-pigmentovascularis |
|||
| عنوان = Phacomatosis pigmentovascularis {{!}} Genetic and Rare Diseases Information Center (GARD) – an NCATS Program |
|||
| موقع = rarediseases.info.nih.gov |
|||
| تاريخ الوصول = 2020-05-25 |
|||
| مسار أرشيف = https://web.archive.org/web/20210518145641/https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/4312/phacomatosis-pigmentovascularis | تاريخ أرشيف = 18 مايو 2021 }}</ref> |
|||
تتضمن هذه الاضطرابات متعددة الأجهزة بنىً من الأديم الظاهر مثل [[جهاز عصبي مركزي|الجهاز العصبي المركزي]] والجلد والعينين. قد تكون الآفات ذات شدة مختلفة. وُجد أن المتلازمة قد تشمل الأديمين المتوسط والباطن أيضًا.<ref name=":162">{{استشهاد بدورية محكمة |
|||
عدد من الأمراض المكتسبة والوراثية تأتي في هذه الفئة وقد تؤثر على واحد أو أكثر من هذه الأنسجة. ومع ذلك ، في بعض الظروف، مثل داء <nowiki/>[[داء فون هيبل - لينداو|فون هيبل-لينداو]]، يكون عرض الأدمة الظاهرة في الحد الأدنى.<ref>{{مرجع ويب |
|||
| الأخير1 = Fernández-Guarino |
|||
| url = http://www.medcyclopaedia.com/library/topics/volume_vi_1/p/PHAKOMATOSIS.aspx |
|||
| الأول6 = Pedro Jaén |
|||
| title = Phakomatosis |
|||
| doi = 10.1016/j.jaad.2007.08.012 |
|||
| website = Medcyclopaedia |
|||
| صفحات = 88–93 |
|||
| publisher = [[جنرال إلكتريك|GE]] |
|||
| العدد = 1 |
|||
| archiveurl = https://archive.is/20120205101842/http://www.medcyclopaedia.com/library/topics/volume_vi_1/p/PHAKOMATOSIS.aspx |
|||
| المجلد = 58 |
|||
| archivedate = 2012-02-05 |
|||
| |
| لغة = en |
||
| صحيفة = Journal of the American Academy of Dermatology |
|||
| عنوان = Phakomatosis pigmentovascularis: Clinical findings in 15 patients and review of the literature |
|||
| تاريخ = January 2008 |
|||
| الأخير6 = Olasolo |
|||
| الأول1 = Montse |
|||
| الأول5 = Cristina |
|||
| الأخير5 = García-Millán |
|||
| الأول4 = Sonsoles |
|||
| الأخير4 = Aboin |
|||
| الأول3 = Elena |
|||
| الأخير3 = de las Heras |
|||
| الأول2 = Pablo |
|||
| الأخير2 = Boixeda |
|||
| pmid = 18045734 |
|||
}}</ref> |
}}</ref> |
||
تتضمن هذه الأمراض عادة اضطرابًا في خلايا الجلد غير السرطانية والخلايا الصباغية التي تنتج الصباغ، ويظهر على شكل شامات أو وحمات ولادية أو نمو خلوي على سطح الجلد أو تحته مباشرة، وقد يكون خشنًا أو مسطحًا أو مرتفعًا عن السطح. تتشكل هذه التنشؤات الجلدية، بما في ذلك وحمات بورت واين والشامات وتغير اللون و[[بقع القهوة بالحليب]] وفرط التصبغ، من الأوعية الدموية والتي قد تتسبب في مشاكل جمالية أو وظيفية، بالإضافة إلى الأورام الحميدة التي تقع على سطح الجلد أو تحته مباشرة.<ref name="neuroderm 20142">{{استشهاد بدورية محكمة |
|||
| الأخير1 = Neau |
|||
| الأول1 = JP |
|||
| الأخير2 = Godeneche |
|||
| الأول2 = G |
|||
| الأخير3 = Mathis |
|||
| الأول3 = S |
|||
| الأخير4 = Guillet |
|||
| الأول4 = G |
|||
| عنوان = Neurodermatology. |
|||
| صحيفة = Handbook of Clinical Neurology |
|||
| تاريخ = 2014 |
|||
| المجلد = 121 |
|||
| صفحات = 1561–94 |
|||
| pmid = 24365436 |
|||
| doi = 10.1016/B978-0-7020-4088-7.00104-8 |
|||
| isbn = 9780702040887 |
|||
}}</ref><ref name="Rook(FRCP.)20042">{{استشهاد بكتاب |
|||
| مؤلف1 = Arthur Rook |
|||
| مؤلف2 = Tony Burns (FRCP.) |
|||
| عنوان = Rook's textbook of dermatology |
|||
| مسار = https://books.google.com/books?id=t2tERO4tAg8C&pg=SA5-PA69 |
|||
| تاريخ الوصول = 27 October 2010 |
|||
| سنة = 2004 |
|||
| ناشر = Wiley-Blackwell |
|||
| isbn = 978-0-632-06429-8 |
|||
| صفحات = 5– |
|||
|مسار أرشيف= https://web.archive.org/web/20160401122716/http://books.google.com/books?id=t2tERO4tAg8C&pg=SA5-PA69|تاريخ أرشيف=2016-04-01}}</ref> |
|||
تنتج الأعراض الجسدية عن التنشؤات الجهازية الشبيهة بالأورام في العين والدماغ والجلد والأعضاء الداخلية والعظام. حين تميل الحالة إلى أن تشمل عدة أجهزة جسدية تُعرف الأمراض أيضًا باسم المتلازمات العينية العصبية الجلدية، ويعاني نحو نصف المصابين بالمتلازمة العداسية من أعراض جهازية، وتظهر لديهم أغلب الأحيان تشوهات عصبية أو عينية أو عضلية.<ref>{{استشهاد بدورية محكمة |
|||
| الأخير1 = Barbagallo |
|||
| الأول1 = JS |
|||
| الأخير2 = Kolodzieh |
|||
| الأول2 = MS |
|||
| الأخير3 = Silverberg |
|||
| الأول3 = NB |
|||
| الأخير4 = Weinberg |
|||
| الأول4 = JM |
|||
| عنوان = Neurocutaneous disorders. |
|||
| مسار = https://archive.org/details/sim_dermatologic-clinics_2002-07_20_3/page/n186 |
|||
| صحيفة = Dermatologic Clinics |
|||
| تاريخ = Jul 2002 |
|||
| المجلد = 20 |
|||
| العدد = 3 |
|||
| صفحات = 547–60, viii |
|||
| pmid = 12170887 |
|||
| doi = 10.1016/s0733-8635(02)00005-0 |
|||
}}</ref> |
|||
تتظاهر هذه الأمراض عادةً عند الولادة، على الرغم من وجود حالات من المتلازمات ظهرت لاحقًا خلال الحياة.<ref name=":162" /> |
|||
== تاريخ المتلازمة == |
|||
نشأ مصطلح الورام الأعدس عام 1923، حين استخدم طبيب العيون الهولندي فان دير هوفه مصطلح الورم الأعدس لوصف «بقعة الأم» أو الوحمة الولادية، وهي صفة جسمية مشتركة بين العديد من الحالات المؤكدة. اشتُق مصطلح الورام الأعدس من كلمة ''فاكوس''، وهي المصطلح اليوناني «للوحمة الولادية». استُخدمت الجملة في الأصل لوصف مرضين، وهما الورام العصبي الليفي والتصلب الحدبي. |
|||
يقال إن تاريخ الحالات الموثقة الأولى من الورام الأعدس يعود إلى عام 1910. |
|||
أصبحت المتلازمة منذ ذلك الحين طيفًا من الأمراض، وأُدرج ضمن المصطلح الشامل أمراض عصبية جلدية أخرى. |
|||
في عام 1985، أصبحت المتلازمة العداسية المصطلح المستخدم لوصف أربعة أنواع من الأمراض التي تتميز عن بعضها بالآفات المصطبغة التي تترافق مع كل نوع.<ref name="Huson 2013 1–45">{{استشهاد|الأخير1=Huson|الأول1=Susan M.|عنوان=The Phakomatoses|تاريخ=2013|عمل=Emery and Rimoin's Principles and Practice of Medical Genetics|صفحات=1–45|ناشر=Elsevier|isbn=978-0-12-383834-6|الأخير2=Korf|الأول2=Bruce R.|doi=10.1016/b978-0-12-383834-6.00128-2}}</ref> |
|||
منذ أن أصبح المصطلح معترفًا في عالم الطب، وردت معظم تقارير المتلازمة العداسية من [[اليابان]] و[[المكسيك]] و[[الأرجنتين]]. يعد الورام الليفي العصبي من النوع 2 بي أكثر الحالات شيوعًا (45% من الحالات)، يليه الورام الليفي العصبي من النوع 2 أيه (30% من الحالات). أُبلغ عن حالات أقل بكثير فيما يتعلق بالأنواع المتبقية من المتلازمة العداسية. |
|||
يستخدم المصطلح حاليًا للإشارة إلى عدة حالات أولية، تندرج جميعها ضمن طيف المتلازمة العداسية، ومنها: |
|||
* متلازمة فون ريكلنغ هاوزن (الورام الليفي العصبي) بنوعيها الأول والثاني. |
|||
* متلازمة بورنفيل (التصلب الحدبي). |
|||
* متلازمة ستيرج ويبر (الورام الوعائي الدماغي الوجهي). |
|||
* داء فون هيبل لينداو (الورام الوعائي). |
|||
== العلاج == |
|||
تعد معظم حالات المتلازمة العداسية، وبالأخص تلك التي لا تتضمن مضاعفات جهازية، حالات حميدة لا تستدعي أي علاج، ولكن قد تتطلب بعض الحالات ببساطة إزالة الشامة الناتجة أو الآفة الجلدية أو الورم البارز. |
|||
يتمثل علاج متلازمة فون هيبل لينداو ببساطة في الاستئصال الجراحي، يجب مراقبة الأفراد المصابين بها مدى الحياة تحسبًا لأي ورم محتمل.<ref name="Scully 2014 3–23">{{استشهاد|الأخير=Scully|الأول=Crispian|الفصل=Medical emergencies|تاريخ=2014|عنوان=Scully's Medical Problems in Dentistry|صفحات=3–23|ناشر=Elsevier|doi=10.1016/b978-0-7020-5401-3.00001-1|isbn=978-0-7020-5401-3}}</ref> |
|||
في الحالات التي تغيب فيها المضاعفات الجهازية، وبالأخص في متلازمة ستيرج ويبر، يجب تلقي العلاج لحماية الأفراد المصابين من الآثار التي يخلفها المرض على صورة جسمهم وتقديرهم لذواتهم، خاصة أن الآفات قد تنمو مع نمو الجسم.<ref name="lancet">{{استشهاد بدورية محكمة |
|||
| الأخير1 = Özpolat |
|||
| صحيفة = The Lancet |
|||
| s2cid = 221883681 |
|||
| pmid = 32979981 |
|||
| doi = 10.1016/s0140-6736(20)31909-7 |
|||
| صفحات = e52 |
|||
| العدد = 10255 |
|||
| المجلد = 396 |
|||
| مسار = https://doi.org/10.1016/S0140-6736(20)31909-7 |
|||
| الأول1 = Hasan Tahsin |
|||
| عنوان = Skin lesions indicate cause of acute gastrointestinal bleeding: neurofibromatosis type 1 |
|||
| تاريخ = September 2020 |
|||
| الأول3 = Filiz |
|||
| الأخير3 = Akyuz |
|||
| الأول2 = Bulent |
|||
| الأخير2 = Baran |
|||
| issn = 0140-6736 |
|||
|مسار أرشيف= https://web.archive.org/web/20230221155626/https://doi.org/10.1016%2Fs0140-6736(20)31909-7|تاريخ أرشيف=2023-02-21}}</ref> |
|||
وجدت دراسة أجراها فيرناندز غارينو وآخرون أن علاج وحمات بورت واين باستخدام الليزر السائل النبضي وعلاج الشامات والعلامات على الجلد باستخدام ليزر تبديل الجودة قد يحسن نوعية حياة الفرد. |
|||
ما تزال التجارب السريرية جارية لاكتشاف منهج علاجي أكثر موثوقية، وحققت التجارب بعض النجاحات حتى الآن. |
|||
== أمثلة == |
== أمثلة == |
||
المتلازمة العداسية هي غير محددة بشكل ثابت، هناك عدم توافق في الآراء حول ما هي الشروط المدرجة في هذه الفئة.<ref name="YanoffDuker2009">{{ |
المتلازمة العداسية هي غير محددة بشكل ثابت، هناك عدم توافق في الآراء حول ما هي الشروط المدرجة في هذه الفئة.<ref name="YanoffDuker2009">{{استشهاد بكتاب|مسار=https://books.google.com/books?id=u43MTFr7-m8C&pg=PA937|عنوان=Ophthalmology|ناشر=Elsevier Health Sciences|سنة=2009|ISBN=978-0-323-04332-8|صفحات=937–|تاريخ الوصول=27 October 2010|الأخير=Myron Yanoff|الأخير2=Jay S. Duker| مسار أرشيف = https://web.archive.org/web/20140707142237/http://books.google.com/books?id=u43MTFr7-m8C&pg=PA937 | تاريخ أرشيف = 7 يوليو 2014 }}</ref> |
||
من الشروط: |
من الشروط: |
||
* [[رنح |
* [[رنح وتوسع الشعيرات|رنح توسع الشعريات]] |
||
*[[ورام ليفي عصبي|الورام العصبي الليفي]] |
* [[ورام ليفي عصبي|الورام العصبي الليفي]] |
||
*[[متلازمة ستيرج ويبر]] |
* [[متلازمة ستيرج ويبر]] |
||
* [[تصلب حدبي|التصلب الحدبي]] |
* [[تصلب حدبي|التصلب الحدبي]] |
||
* داء |
* داء [[داء فون هيبل - لينداو|فون هيبل-لينداو]] |
||
* [[متلازمة ويبورن-ماسون]] |
|||
*Wybu<nowiki/>rn-Mason syndrome (Bonnet–Dechaume–Blanc syndrome) |
|||
* [[متلازمة سرطانة الخلية القاعدية الوحمانية]] |
|||
*Nevo<nowiki/>id basal cell carcinoma syndrome |
|||
* [[سلس الصباغ]] |
|||
*Inco<nowiki/>ntinentia pigmenti<br /> |
|||
== أصل التسمية الإنجليزية == |
== أصل التسمية الإنجليزية == |
||
المصطلح من الكلمة اليونانية φακός, ''phakos، ويعني'' |
المصطلح من الكلمة اليونانية φακός, ''phakos، ويعني'' «بقعة، عدسة»، ولاحقة-(o)ma (-ωμα)، لاحقة-osis، وتسمى أيضا «بقعة الأم» أو «علامة الولادة» كما أسماها جان فان دير هويف في عام 1920، من قبل أن يتم فهم الأساس الجيني المميز لكل من هذه الأمراض.<ref>{{استشهاد ويب |
||
| |
| مسار = http://www.whonamedit.com/doctor.cfm/792.html |
||
| |
| عنوان = Jan van der Hoeve |
||
| |
| ناشر = [[من سمى هذا؟]]? |
||
| |
| تاريخ الوصول = 2007-07-13 |
||
| |
| الأخير = Enersen |
||
| |
| الأول = Ole Daniel |
||
| مسار أرشيف = https://web.archive.org/web/20180322021314/http://www.whonamedit.com/doctor.cfm/792.html | تاريخ أرشيف = 22 مارس 2018 }}</ref> |
|||
}}</ref> |
|||
== المراجع == |
== المراجع == |
||
| سطر 39: | سطر 159: | ||
== وصلات خارجية == |
== وصلات خارجية == |
||
* [http://kidshealth.org/parent/system/ill/neurocutaneous.html موقع |
* [http://kidshealth.org/parent/system/ill/neurocutaneous.html موقع «صحة الأطفال»] |
||
* [http://www.omim.org/ OMIM] كتالوج للجينات البشرية والعيوب الجينية |
* [http://www.omim.org/ OMIM] كتالوج للجينات البشرية والعيوب الجينية |
||
{{مصادر طبية}} |
|||
{{تصنيف كومنز|Phakomatoses}} |
{{تصنيف كومنز|Phakomatoses}} |
||
{{إخلاء مسؤولية طبية}} |
|||
{{شريط بوابات|طب}} |
|||
{{مصادر طبية}} |
|||
[[تصنيف:أمراض عصبية جلدية]] |
[[تصنيف:أمراض عصبية جلدية]] |
||
النسخة الحالية 17:56، 18 يونيو 2023
| متلازمة عداسية | |
|---|---|
| Phakomatosis | |
| معلومات عامة | |
| الاختصاص | علم الوراثة الطبية |
تعديل مصدري - تعديل  | |
المتلازمة العداسية، أو الورام الأعدس الوعائي المصطبغ، هو مصطلح يستخدم لوصف مجموعة من المتلازمات النادرة التي تتضمن بنى تنشأ من الأديم الظاهر الجنيني. تتميز هذه المتلازمات بوجود وحمات ولادية صباغية ووعائية أو آفات جلدية، وتظهر أغلب الأحيان في عدة أجهزة في الجسم. يُستخدم المصطلح لوصف «الارتباط بين الوحمة الوعائية والوحمة الصباغية الواسعة».[1]
تتضمن هذه الاضطرابات متعددة الأجهزة بنىً من الأديم الظاهر مثل الجهاز العصبي المركزي والجلد والعينين. قد تكون الآفات ذات شدة مختلفة. وُجد أن المتلازمة قد تشمل الأديمين المتوسط والباطن أيضًا.[2]
تتضمن هذه الأمراض عادة اضطرابًا في خلايا الجلد غير السرطانية والخلايا الصباغية التي تنتج الصباغ، ويظهر على شكل شامات أو وحمات ولادية أو نمو خلوي على سطح الجلد أو تحته مباشرة، وقد يكون خشنًا أو مسطحًا أو مرتفعًا عن السطح. تتشكل هذه التنشؤات الجلدية، بما في ذلك وحمات بورت واين والشامات وتغير اللون وبقع القهوة بالحليب وفرط التصبغ، من الأوعية الدموية والتي قد تتسبب في مشاكل جمالية أو وظيفية، بالإضافة إلى الأورام الحميدة التي تقع على سطح الجلد أو تحته مباشرة.[3][4]
تنتج الأعراض الجسدية عن التنشؤات الجهازية الشبيهة بالأورام في العين والدماغ والجلد والأعضاء الداخلية والعظام. حين تميل الحالة إلى أن تشمل عدة أجهزة جسدية تُعرف الأمراض أيضًا باسم المتلازمات العينية العصبية الجلدية، ويعاني نحو نصف المصابين بالمتلازمة العداسية من أعراض جهازية، وتظهر لديهم أغلب الأحيان تشوهات عصبية أو عينية أو عضلية.[5]
تتظاهر هذه الأمراض عادةً عند الولادة، على الرغم من وجود حالات من المتلازمات ظهرت لاحقًا خلال الحياة.[2]
تاريخ المتلازمة[عدل]
نشأ مصطلح الورام الأعدس عام 1923، حين استخدم طبيب العيون الهولندي فان دير هوفه مصطلح الورم الأعدس لوصف «بقعة الأم» أو الوحمة الولادية، وهي صفة جسمية مشتركة بين العديد من الحالات المؤكدة. اشتُق مصطلح الورام الأعدس من كلمة فاكوس، وهي المصطلح اليوناني «للوحمة الولادية». استُخدمت الجملة في الأصل لوصف مرضين، وهما الورام العصبي الليفي والتصلب الحدبي.
يقال إن تاريخ الحالات الموثقة الأولى من الورام الأعدس يعود إلى عام 1910.
أصبحت المتلازمة منذ ذلك الحين طيفًا من الأمراض، وأُدرج ضمن المصطلح الشامل أمراض عصبية جلدية أخرى.
في عام 1985، أصبحت المتلازمة العداسية المصطلح المستخدم لوصف أربعة أنواع من الأمراض التي تتميز عن بعضها بالآفات المصطبغة التي تترافق مع كل نوع.[6]
منذ أن أصبح المصطلح معترفًا في عالم الطب، وردت معظم تقارير المتلازمة العداسية من اليابان والمكسيك والأرجنتين. يعد الورام الليفي العصبي من النوع 2 بي أكثر الحالات شيوعًا (45% من الحالات)، يليه الورام الليفي العصبي من النوع 2 أيه (30% من الحالات). أُبلغ عن حالات أقل بكثير فيما يتعلق بالأنواع المتبقية من المتلازمة العداسية.
يستخدم المصطلح حاليًا للإشارة إلى عدة حالات أولية، تندرج جميعها ضمن طيف المتلازمة العداسية، ومنها:
- متلازمة فون ريكلنغ هاوزن (الورام الليفي العصبي) بنوعيها الأول والثاني.
- متلازمة بورنفيل (التصلب الحدبي).
- متلازمة ستيرج ويبر (الورام الوعائي الدماغي الوجهي).
- داء فون هيبل لينداو (الورام الوعائي).
العلاج[عدل]
تعد معظم حالات المتلازمة العداسية، وبالأخص تلك التي لا تتضمن مضاعفات جهازية، حالات حميدة لا تستدعي أي علاج، ولكن قد تتطلب بعض الحالات ببساطة إزالة الشامة الناتجة أو الآفة الجلدية أو الورم البارز.
يتمثل علاج متلازمة فون هيبل لينداو ببساطة في الاستئصال الجراحي، يجب مراقبة الأفراد المصابين بها مدى الحياة تحسبًا لأي ورم محتمل.[7]
في الحالات التي تغيب فيها المضاعفات الجهازية، وبالأخص في متلازمة ستيرج ويبر، يجب تلقي العلاج لحماية الأفراد المصابين من الآثار التي يخلفها المرض على صورة جسمهم وتقديرهم لذواتهم، خاصة أن الآفات قد تنمو مع نمو الجسم.[8]
وجدت دراسة أجراها فيرناندز غارينو وآخرون أن علاج وحمات بورت واين باستخدام الليزر السائل النبضي وعلاج الشامات والعلامات على الجلد باستخدام ليزر تبديل الجودة قد يحسن نوعية حياة الفرد.
ما تزال التجارب السريرية جارية لاكتشاف منهج علاجي أكثر موثوقية، وحققت التجارب بعض النجاحات حتى الآن.
أمثلة[عدل]
المتلازمة العداسية هي غير محددة بشكل ثابت، هناك عدم توافق في الآراء حول ما هي الشروط المدرجة في هذه الفئة.[9]
من الشروط:
- رنح توسع الشعريات
- الورام العصبي الليفي
- متلازمة ستيرج ويبر
- التصلب الحدبي
- داء فون هيبل-لينداو
- متلازمة ويبورن-ماسون
- متلازمة سرطانة الخلية القاعدية الوحمانية
- سلس الصباغ
أصل التسمية الإنجليزية[عدل]
المصطلح من الكلمة اليونانية φακός, phakos، ويعني «بقعة، عدسة»، ولاحقة-(o)ma (-ωμα)، لاحقة-osis، وتسمى أيضا «بقعة الأم» أو «علامة الولادة» كما أسماها جان فان دير هويف في عام 1920، من قبل أن يتم فهم الأساس الجيني المميز لكل من هذه الأمراض.[10]
المراجع[عدل]
- ^ "Phacomatosis pigmentovascularis | Genetic and Rare Diseases Information Center (GARD) – an NCATS Program". rarediseases.info.nih.gov. مؤرشف من الأصل في 2021-05-18. اطلع عليه بتاريخ 2020-05-25.
- ^ ا ب Fernández-Guarino, Montse; Boixeda, Pablo; de las Heras, Elena; Aboin, Sonsoles; García-Millán, Cristina; Olasolo, Pedro Jaén (Jan 2008). "Phakomatosis pigmentovascularis: Clinical findings in 15 patients and review of the literature". Journal of the American Academy of Dermatology (بالإنجليزية). 58 (1): 88–93. DOI:10.1016/j.jaad.2007.08.012. PMID:18045734.
- ^ Neau، JP؛ Godeneche، G؛ Mathis، S؛ Guillet، G (2014). "Neurodermatology". Handbook of Clinical Neurology. ج. 121: 1561–94. DOI:10.1016/B978-0-7020-4088-7.00104-8. ISBN:9780702040887. PMID:24365436.
- ^ Arthur Rook؛ Tony Burns (FRCP.) (2004). Rook's textbook of dermatology. Wiley-Blackwell. ص. 5–. ISBN:978-0-632-06429-8. مؤرشف من الأصل في 2016-04-01. اطلع عليه بتاريخ 2010-10-27.
- ^ Barbagallo، JS؛ Kolodzieh، MS؛ Silverberg، NB؛ Weinberg، JM (يوليو 2002). "Neurocutaneous disorders". Dermatologic Clinics. ج. 20 ع. 3: 547–60, viii. DOI:10.1016/s0733-8635(02)00005-0. PMID:12170887.
- ^ Huson، Susan M.؛ Korf، Bruce R. (2013)، "The Phakomatoses"، Emery and Rimoin's Principles and Practice of Medical Genetics، Elsevier، ص. 1–45، DOI:10.1016/b978-0-12-383834-6.00128-2، ISBN:978-0-12-383834-6
- ^ Scully، Crispian (2014)، "Medical emergencies"، Scully's Medical Problems in Dentistry، Elsevier، ص. 3–23، DOI:10.1016/b978-0-7020-5401-3.00001-1، ISBN:978-0-7020-5401-3
- ^ Özpolat، Hasan Tahsin؛ Baran، Bulent؛ Akyuz، Filiz (سبتمبر 2020). "Skin lesions indicate cause of acute gastrointestinal bleeding: neurofibromatosis type 1". The Lancet. ج. 396 ع. 10255: e52. DOI:10.1016/s0140-6736(20)31909-7. ISSN:0140-6736. PMID:32979981. S2CID:221883681. مؤرشف من الأصل في 2023-02-21.
- ^ Myron Yanoff؛ Jay S. Duker (2009). Ophthalmology. Elsevier Health Sciences. ص. 937–. ISBN:978-0-323-04332-8. مؤرشف من الأصل في 2014-07-07. اطلع عليه بتاريخ 2010-10-27.
- ^ Enersen، Ole Daniel. "Jan van der Hoeve". من سمى هذا؟?. مؤرشف من الأصل في 2018-03-22. اطلع عليه بتاريخ 2007-07-13.
وصلات خارجية[عدل]
- موقع «صحة الأطفال»
- OMIM كتالوج للجينات البشرية والعيوب الجينية
 |
في كومنز صور وملفات عن: متلازمة عداسية |
إخلاء مسؤولية طبية