Hemolyse
er en fellesbetegnelse på nedbrytning av røde blodceller av forskjellige årsaker som fører til at deres normale levetid på 120 dager blir forkortet. Tapet av røde blodceller kompenseres i første omgang av mangedoblet produksjon av røde blodceller i benmargen. Når denne kompensasjonen ikke strekker til, utvikles det hemolytisk anemi.
Påvisning av hemolyse
Hemolyse påvises ved indirekte metoder som gir holdepunkter for om dette foreligger. Vanlige undersøkelser er blodprøver med måling av laktat dehydrogenase (LD), retikulocytter, haptoglobin og bilirubin. LD er et intracellulært enzym som blir frigitt når celler går til grunne. LD vil derfor øke ved hemolyse. Retikulocytter er en rød blodcelle i tidlig utviklingsstadium. Når benmargen mangedobler produksjonen for å kompensere for tapet av røde blodcellene, fører det til økning av umodne røde celler som slipper ut i blodbanen. Haptoglobin er et akuttfase protein som binder fritt hemoglobin. Ikke målbart haptoglobin er derfor et tegn på at det foreligger fritt hemoglobin og hemolyse. Bilirubin er et nedbrytningsprodukt som øker når hem brytes ned. Ved sammenstilling av disse testene på ulike deler av hemolyseprossessen får vi gode holdepunkter for om det foreligger hemolyse og graden av denne.
Hvis disse prøvene viser at det foreligger hemolyse gjøres direkte antiglobulintest (DAT) som også kalles Coombs test, for å avgjøre om hemolysen skyldes autoimmune mekanismer eller ikke. Det kan også gjøres måling av fritt hemoglobin i serum og/eller urin for å se om det foreligger et betydelig innslag av intravaskulær hemolyse.
Ekstravaskulær og intravaskulær hemolyse
Ødeleggelse av de røde blodcellene kan foregå i blodårene og kalles da intravaskulær hemolyse eller utenfor (ekstravaskulær hemolyse). Ekstravaskulær hemolyse er det vanligste og foregår ved at de røde cellene blir fanget opp i miltens sinusoider og blir «spist opp» av makrofager fordi de er skadet, er dekket med antistoffer eller har medfødte eller ervervete avvik. Dette kan være feil form ved arvelige defekter i de røde cellene (sfærocytose, eliptocytose) eller autoantistoffer som har festet seg på celleoverflaten (autoimmun hemolyse). Denne mekanismen er også den normale når aldrende røde blodceller fjernes etter 120 dager.
Intravaskulær hemolyse foregår ved at blodcellene blir ødelagt mens de er i blodårene, og fritt hemoglobin i cellene blandes i blodvæsken (plasma). Dette gir en rødfarge av plasma og urin. Ved store mengder kan urinen bli helt svart. Større mengder fritt hemoglobin kan skade nyrene. Intravaskulær hemolyse skjer for eksempel hvis det blir gitt feil blod ved blodoverføring og ved sjeldne sykdommer som trombotisk trombocytopenisk purpura (TTP) hvor de røde blodcellene blir skåret i stykker når de møter på fibrintråder i blodårene. Ved mekaniske hjerteventiler blir det knust røde blodceller ved hvert hjerteslag som gir en lavgradig vedvarende hemolyse. Marsjhemoglobinuri er betegnelse på knusningsskade av de røde blodcellene som oppstår under foten ved langvarig gåing med tung pakning og dårlig fottøy på hardt underlag.