Spondilite anchilosante
| Spondilite anchilosante | |
|---|---|
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| Specialità | reumatologia |
| Classificazione e risorse esterne (EN) | |
| ICD-9-CM | 720.0 |
| ICD-10 | M45 |
| OMIM | 106300 |
| MeSH | D013167 |
| MedlinePlus | 000420 |
| eMedicine | 386639 |
| Sinonimi | |
| Spondilartrite anchilosante | |
La spondilite anchilosante o brevemente SPA (dal greco spondylos vertebra, colonna), anche nota come morbo di Bechterew, pelvispondilite anchilopoietica o spondiloartrite anchilosante, è una forma di artrite ad eziologia autoimmune e genetica, inserita nel gruppo delle Malattie Reumatiche Infiammatorie Croniche e Autoimmuni. In particolare, rientra all'interno del gruppo delle spondiloartriti sieronegative.
Indice
Eziologia[modifica | modifica wikitesto]
La spondilite anchilosante si instaura in soggetti geneticamente predisposti: è stata infatti osservata una strettissima associazione con l'antigene del complesso maggiore di istocompatibilità HLA-B27 e, in minor misura con l'HLA-B60); la patologia sarebbe però scatenata da uno stimolo ambientale: l'ipotesi più accreditata prevede che alcuni antigeni peptidici, derivanti dalla distruzione di batteri da parte del sistema immunitario dell'individuo, scatenino, in individui predisposti, una risposta autoimmunitaria, generando quindi la SPA. Tra i batteri, sembrerebbero coinvolti Klebsiella pneumoniae ed il mycoplasma, ma i dati finora ottenuti sono contrastanti.[1]
Clinica[modifica | modifica wikitesto]
Nelle cartilagini articolari vi è una infiltrazione di macrofagi ed altre sostanze del sistema immunitario; queste sostanze provocano l'infiammazione dell'articolazione che, se non curata, darà vita ad un tessuto "cicatriziale" (si cicatrizza e si irrigidisce) formando dei "ponti ossei" tra le articolazioni che, quindi, non si possono più muovere liberamente (tipico è il quadro radiologico di colonna vertebrale a canna di bambù). Solitamente la malattia colpisce lo scheletro assiale: articolazioni sacro-iliache, colonna lombosacrale, dorsale, il tratto cervicale e, meno frequentemente, le caviglie, mentre le principali articolazioni (ginocchia, polsi, gomiti e spalle) non vengono coinvolte in questo processo.
Particolare rilevanza ha il gene HLA-B27, presente nel 90% dei malati di spondilite ed il 4% delle persone sane; inoltre ufficialmente sono stati scoperti altri 2 geni responsabili di tale patologia, il ARTS1 e IL23R.
La malattia compare in giovane età (15-30 anni) oppure tra i 40 e i 60 anni, con sintomi poco riconducibili alla malattia e spesso confusi con quelli di altre patologie reumatiche o a carattere neurologico.
Sintomi principali[modifica | modifica wikitesto]
Nella maggior parte dei malati la malattia provoca:
- dolore alla zona sacrale che si irradia lungo il gluteo (lombo-sciatalgia)
- difficoltà nel dormire se non in determinate posizioni "indolori", dolori al risveglio e durante il riposo
Può essere accompagnata anche da febbricola, lieve astenia, disturbi neurologici (parestesie, deficit, ecc.) causati da mielopatia, neuropatia e radicolopatia da compressione nervosa del midollo spinale, nonché da amiloidosi, cifosi, scoliosi, sebbene in generale le condizioni generale possano anche rimanere buone. Il paziente può subire fratture vertebrali causando una lesione spinale vera e propria.
Complicanze e sintomi sistemici[modifica | modifica wikitesto]
A volte vi è interessamento all'intestino (malattia di Crohn o colite ulcerosa). Altre manifestazioni extrarticolari comprendono affezioni oculari come irite (una forma di uveite, con disturbi visivi e fotofobia), cardiocircolatorie come aortite (con conseguente insufficienza aortica e disturbi del sistema di conduzione del cuore), urinarie (prostatite) e metaboliche come amiloidosi.
A causa di infezioni, dell'infiammazione dell'aorta o della compressione degli organi in caso di forte cifosi, si può a volte sviluppare cardiomiopatia, e se non trattata, affezioni cardiache (pericardite, miocardite, scompensi, cuore polmonare); talvolta, in casi gravi, il paziente può soffrire di problemi respiratori cronici o acuti dovuti a schiacciamento del torace (edema, idrotorace) o a fibrosi polmonare. La mortalità per problemi cerebrovascolari come ictus è inoltre aumentata del 60 % nei soggetti con spondilite anchilosante rispetto ai soggetti sani.[2]
Varianti[modifica | modifica wikitesto]
- Forma tardiva
- Esordisce nel quarto-sesto decennio di vita con il quadro tipico della SA associata a enteropatie, caratterizzata da una evoluzione lenta delle manifestazioni radiologiche e da lieve oligoartrite agli arti inferiori.
- Forma femminile
- Nella donna è frequente l'impegno articolare periferico e caratteristica la localizzazione al rachide cervicale. Frequente l'osteite pubica. In generale, la malattia ha una evolutività ridotta.
- Forma giovanile
- Fa parte delle Artriti croniche dell'infanzia. Nell'infanzia insorge nella maggior parte dei casi dopo i 10 anni e ha una netta predilezione per il sesso maschile. La più frequente modalità d'esordio è l'artrite periferica, più spesso come mono-oligoartrite e più raramente come poliartrite. Colpisce prevalentemente le articolazioni degli arti inferiori. Frequenti sono le entesiti, soprattutto a livello dei piedi dove possono formarsi speroni calcaneali ed esostosi. Dopo un certo periodo di tempo dall'esordio, variabile da caso a caso, compaiono sacroileite e spondilite e l'artrite periferica tende alla remissione. Nel 20% dei casi insorgono lesioni oculari (iridociclite acuta).
Diagnosi[modifica | modifica wikitesto]
Si basa sulla ricerca delle articolazioni colpite, sul dolore che non migliora col riposo e sulla positività all'HLA-B27. Un importantissimo segno di diagnosi precoce è la sciatica mozza. Va fatta inoltre la diagnosi differenziale con i tumori ossei e altre patologie simili, muscoloscheletriche o neurologiche, che sono un'altra causa di dolore, anche a riposo, importante.
Terapia[modifica | modifica wikitesto]
Si attua usando farmaci antinfiammatori steroidei e non (FANS). Anche i farmaci biologici (anti TNF) sono utilizzati. Ad oggi sono stati approvati per la spondilite anchilosante i seguenti farmaci: Etanercept, Infliximab, Adalimumab.
In questa classe di farmaci troviamo tre tipologie; i suffissi utilizzati indicano il tipo di farmaco: -mab, in caso di anticorpi monoclonali, –ximab, in caso di anticorpi monoclonali chimerici topo-uomo, -zumab, in caso di anticorpi monoclonali umanizzati, in cui la componente murina è inferiore al 10%, -umab, in caso di anticorpi interamente umani e -cept, in caso di proteine di fusione anticorpo-recettore che si comportano come immunoglobuline.
Si possono usare anche oppioidi per il dolore, fisioterapia, termoterapia, chirurgia ortopedica e assunzione di vitamina C (che ha tra i suoi effetti il potenziamento della sintesi naturali di ormoni steroidei) e vitamina D come supporto.[3]
Note[modifica | modifica wikitesto]
- ^ Unireuma, Reumatologia per studenti e medici di medicina generale, Idelson-Gnocchi, 2008.
- ^ Ankylosing Spondylitis Linked to Cardiovascular Mortality, su Medscape. URL consultato il 7 ottobre 2015.
- ^ Gabriel G. Pokhai, Sabiha Bandagi, Adriana Abrudescu, Vitamin D levels in ankylosing spondylitis: Does deficiency correspond to disease activity?
Voci correlate[modifica | modifica wikitesto]
Altri progetti[modifica | modifica wikitesto]
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